Sağlık Bilgileri

Genellikle böbreküstü bezindeki bir adenoma bağlı olarak aşın aldosteron yapımı sonucu ortaya çıkan tabloya bu ad verilir. Bu birincil aşırı aldosteron salgılanması hastalığına, Conn sendromu da denir.

Bu hastalık, özellikle 20-50 yaş arasındaki kadınlarda olur. Tedavisi kolaydır: Adenomun cerrahi olarak çıkarılması. Geleceği genellikle çok iyidir.

NEDENLER

En sık raslanan neden, böbreküstü bezleri kabuğundan birinde tek bir adenomdur; ama tek ya da her iki bezde birçok adenoma da rastlanabilir.

Ama çok fazla aldosteron salgılayan kötücül urlara çok ender rastlanır.

Ayrıca kalp, böbrek, karaciğer yetersizliğine bağlı ödemli hastalarda da sidikle fazlaca aldosteron salgılanır (ikincil aldosteron salgılanması artışı).

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Atardamar yüksek basıncı

Bu en büyük belirtidir. Genellikle sürekli, ama hafif derecededir.

Atardamar yüksek basıncının (hipertansiyon) çok çeşitli nedenleri olmasından ötürü, ancak iyi bir incelemeyle böbreküstü bezi kabuğu kökenli bir adenomdan kaynaklandığı söylenebilir.

Sinir-kas bozuklukları

Kollarda ve bacaklarda tetani görünümünde nöbetler belirebilir: El ve ayakların kasılması. Paratiroyit yetmezliklerinin dönem dönem gelen belirtilerinin anlatıldığı bölümde açıkladığımız, tedavinin öteki belirtileri de bulunabilir. Bu belirtilerin kan kalsiyum düzeyi normalken ortaya çıktığını özellikle belirtmek gerekir.

Çoğunlukla zaman zaman kas güçsüzlüğü gözlenir. Kas güçsüzlüğü, sürekli bedensel güçsüzlük çerçevesi içinde, daha çok sabahları görülür. En şiddetli biçimleri bazen «yalancı felce» yolaçabilir. Dağılımları genellikle bakışımlıdır; bacak kaslarını, karın çeperini ve boyun kaslarını etkiler.

Sidik miktarının artması sürekli susama duygusu

Hemen her hastada görülür. Susuzluk çok fazladır, sidik miktarı günde birçok litreyi bulur. Bozukluğun kaynağı, kan potasyum düzeyi düşmesine bağlı olarak böbreğin antidiüretik hormona duyarsızlığıdır (yani hormonun salgılanması normaldir). Antidiüretik hormon testi olumsuzdur.

Tamamlayıcı muayeneler

Çok önemli olan röntgen incelemelerinin yanısıra, öteki incelemelere de başvurulur. Kan elektrolitlerinin ölçümü

Niteleyici bozukluklar ortaya koyar. Potasyum düzeyi çok düşüktür; sodyum düzeyi, hafifçe yükselmiştir.

Asit-baz dengesi, kan pH’ının yükselmesi (alkaloz) yönünde bozulmuştur.

Sidik elektrolitlerinin ölçümü

Potasyumun çok fazla atıldığını (hiperkaliüri), oysa sodyum atılımının normal olduğunu gösterir. Sidik pH’ı düşmüştür (aside doğru).

Kalp elektrosu

Hücre içi potasyum düşmesine bağlı olarak kalpteki elektriksel bozuklukları saptamayı sağlar.

Hormon incelemeleri

24 saatte sidikle atılan aldosteron ve tetrahid-roaldosteron düzeyleri artmıştır.

Doğrudan doğruya aldosteronun kandaki düzeyi de ölçülebilir:
Yükselmiştir.

Daha karmaşık ve çok yararlı başka incelemeler de yapılabilir: Sözgelimi, renin anjiyotensin sisteminin incelenmesi.

EVRİM

Hastalık tedavi edilmezse, böbrek ihtilatlanyla ya da atardamar basıncı yüksekliğinin şiddetlenmesiyle ölüme yolaçabilir.

Ama tedavi edilirse (böbreküstü bezi adenomunun ameliyatla çıkarılması), genellikle çok çabuk iyileşir. Bununla birlikte, tedavide çok geç kalınmışsa, atardamar basıncı yüksekliği ve rek bozunları kendiliğinden ilerleyebilir.

AYIRICI TEŞHİS

Tetani belirtileriyle ve sinirsel tipte bozukluklarla (felç nöbetleri) ayırıcı teşhis gerekebilir. Ama tamamlayıcı muayeneler, kesin teşhisi sağlar.

Atardamar yüksek basıncı karşısında, bu hastalığın çeşitli nedenleri ayırt edilmelidir.

Ayrıca içsalgı bezleriyle ilgili olmayan hastalıklarda da görülebilen ikincil aşırı aldosteron salgılanmaları bulunduğunu unutmamak gerekir.

TEDAVİ

Her hastada, birincil aşırı aldosteron salgılanmasını cerrahi girişimle tedavisi gerekir; bazen her iki böbreküstü bezi incelenebilir.

Çoğunlukla değişik çapta (1-3 sm dolayında) küçük bir adenom çıkarılır. Ama çok sayıda adenom da bulunabilir.

Kötücül bir ur bulunması son derece enderdir.

Çıkarma yeterince erken yapıldıysa, iyileşme genellikle tamdır. Değilse, tehlikeler atardamar yüksek basıncı ve böbrek yetmezliğinin sürmesinin sonucudur.