Sağlık Bilgileri

BÖBREKÜSTÜ BEZİ KABUĞUNUN AŞIRI ÇALIŞMASI VE YETERİNCE ÇALIŞMAMASI

Böbreküstü bezi kabuğunun aşırı çalışması

Böbreküstü bezi kabuğunun her 3 hücre tabakasının her biri, fazla çalışabilir ve kendine özgü bir tabloya yolaçabilir. Genellikle bu tablolar birlikte de olsalar, bunlardan birinin daha baskın olmasıyla, kortizol artışında «glikokortikoyit kökenli» böbreküstü bezi kabuğu aşırı çalışması, androjen hormonların artışında androkortikoyit kökenli böbreküstü bezi kabuğu aşırı çalışması, aldosteron artışında mineralokortikoyit kökenli böbreküstü bezi kabuğunun aşırı çalışması ayırt edilir.

Böbreküstü Bezi kabuğunun yeterince alışmaması

Böbreküstü bezi kabuğu hormonlarının bir ya da birçoğunun salgılanmasının azalması ya da durması, bir böbreküstü bezi kabuğu yetmezliğine (ya da yeterince çalışmamasına) yolaçar. Gelişmesinin gidişine göre «yavaş gelişen» ya da «ivegen» diye isimlendirilir.

Glikokortikoyit Kökenli Böbreküstü Bezi Kabuğunun Aşırı Çalışmaları

Glikokortikoyit kökenli (ya da metabolizma kökenli) böbreküstü bezi kabuğunun aşırı çalışmaları, glikokortikoyit hormonların,özellikle kortizolün aşırı yapımı sonucu ortaya çıkarlar.

Birkaç kuraldışı durum bir yana ‘ bırakılırsa, bütün nedenler her yaşta, ama değişik sıklıkta görülebilir. Birçok neden vardır. En sık raslananı, Cushing sendromu denen, hipotalamus-hipofiz düzensizliğidir.

Hastalığın evrimi ve tedavisi, nedenine göre değişir.

NEDENLERİ

Hipotalamus-hipofiz düzensizliğine (bazen bir hipofiz uruyla birlikte) bağlı olan, böbreküstü bezi kabuğu hacminin artmasına yolaçan Cushing hastalığı (en sık görülen nedendir; hastaların yüzde 75 kadarı) dışında, nedenler de sözkonusu olabilir;

— böbreküstü bezi kabuğu urları: Karsinomlar gibi (böbreküstü bezi kabuğu aşırı çalışan hastaların yüzde 10-20 kadarında) kötücül urlar ya da adenomlar gibi (karsinomlardan biraz daha ender raslanır) iyicil urlar;

— böbreküstü bezi dışından kaynaklanan ama ACTH’yla aynı biyolojik etkinlikte bir madde salgılayan bir kanser (böbreküstü bezi kabuğunun büyümesiyle birlikte).

TEŞHİS

Klinik belirtiler

Burada Cushing sendromunun tipik tablosunu tanımlayacak, böylece, daha önce hipotalamus-hipofiz hastalıkları çerçevesinde sözettiğimiz Cus-hing hastalığıyla ilgili bölümü tamamlamış olacağız.

Hastalığın başlangıcı ilerleyicidir; genellikle 25-40 yaşlarındaki bir kadında (hastaların yüzde 75 kadarı) yerleşir. Başlamasını kolaylaştırıcı etmenler bulunduğu sanılmaktadır: Gebelik; kısırlaştırma ameliyatı; enfeksiyon; heyecan şoku; yaşdönümünün yerleşme evresi.

Başlangıç belirtileri bitkinlik, cinsel bozukluklar (âdet kanamaları yokluğu), özellikle de yüzü yuvarlaklaştıran, kol ve bacaklardaki kasların körelmesine yolaçan bir kilo artışıdır.

Hastalık tam olarak yerleşince, aşağıda tanımlanan çeşitli belirtilerle kolayca tanınır.

Biçim değişiklikleri

Hasta, şişmanlar (bu, eski fotoğraflarına bakılarak kolayca saptanır). Özel bir şişmanlık söz-konusudur; çünkü dağılım özgündür: Yüzde ve gövdede. Yüz yuvarlak, şişkin, «aydede» gibidir; elmacık kemikleri üstünde ince damar genişlemeleri, yüze kırmızı bir görünüm verir. Sırtın üst bölümü, boyun kenarlarına ve omuzlara taşan bir yağ deposu görünümündedir; boyun tabanında daha da önemli bir yağ deposu vardır («bizon boynu» görünümü verir). Bu yağ dokularının yeniden dağılımı olayı, göğüsleri, gövdenin ön bölümünün geri kalan yerlerinin çeperini, karın çeperini, gövdenin yan bölümlerini ilgilendirir. Buna karşılık, kalçalar ve kabaetler bundan etkilenmez.

Deri ve kıllanma bozuklukları

Daha çok sırtta yeralan kırmızı sivilceler görülebilir: Androjenlerin aşırı salgılanma belirtisidir.

Küçük travmalardan sonra görülen çürükler, derideki küçük damarların «dayanıksızlaştığını» belirtir. Purpurayla birlikte olabilirler.

Böğürlerde, kalçalarda, kabaetlerde, bacakların üst bölümünde oluşan mor renkli çatlaklar, kortikoyit hormon fazlalığı nedeniyle proteinlerin aşırı yıkımını yansıtır. Bunların hastalığa özgü olmadığını ve başka nedenlerle de ortaya çıkabildiğini unutmamak gerekir.

Aşırı kıllanma ve kılların anormal dağılımı (hirsutismus) gözlenir; ama Cushing hastalığında, androkortikoyit kökenli böbreküstü bezi kabuğunun aşırı çalışmasında olduğundan çok daha sinsidir. Özellikle kadınlarda, yüzde (sakal ve bıyık tipinde), bazen de kol ve bacaklarda ince, yumuşak tüyler belirir.

Deri incelir, dayanıksızlaşır, kurur.

Kas bozuklukları

Yüz ve gövdedeki yağ dokusunun artmasına karşılık, kol ve bacaklardaki kaslar körelir. Bedensel güçsüzlükle (bitkinlik) birliktedir.

Cinsel bozukluklar

Cinsel bozukluklar, kadında âdet bozuklukları ve cinsel soğukluk, erkekte iktidarsızlıkla yansır.

Kemik bozuklukları

Dinlenmeyle geçmeyen yaygın kemik ağrıları, kafa kemiklerini, omurları, uzun kemikleri (özellikle kaburgaları) etkileyen bir yaygın kireç yitimi belirtisidir. Çoğunlukla sırtta kamburluk (kifoz) görülür.

Bunların yanısıra fosfor-kalsiyum bilançosu negatiftir.

Atardamar yüksek basıncı

Çok sık görülür, şiddeti değişiktir; hastalığın başlangıcında genellikle hafiftir, sonra ciddileşip ihtilatlara yolaçabilir. Özellikle damar sertliğinin yerleşmesini hızlandırabilir. Hastalığın ileri evrelerinde, genellikle durumu ciddileştirir.

Şeker hastalığı

Bu hastalıkta, aşırı salgılanan kortikoyit hormonların (daha çok glikokortikoyitler), kan şeker düzeyini artırıcı etkilerini belirtmek gerekir. Önemi, hastalığın evresine ve gelişme biçimine göre değişir. Bazen ancak biyolojik incelemelerle (şeker yüklemesi), bazense aşırı su içmeyle (polidipsi) birlikte sidik miktarının çoğalmasıyla (poliüri) anlaşılır.

Ruhsal bozukluklar

Hastaların 1/3′inde gözlenir, Önemleri hastadan hastaya değişir ve hastalarda huzursuzluk, dengesizlik biçiminde hafiftirler; ama bazı hastalarda az ya da çok ciddi bir ruhsal çöküntü, hattâ ciddi ruhsal bozukluk tabloları görülebilir.

Tamamlayıcı muayeneler

Tipik tabloyu tanımladıktan sonra, bütün glikokortikoyit kökenli böbreküstü bezi kabuğunun aşırı çalışmalarında ortak bulunan biyolojik belirtileri, sonra da bu bozukluğun nedenini ortaya çıkarmaya yarayan öteki biyolojik belirtileri gözden geçireceğiz.

Ortak biyolojik belirtiler

Hormonlarla ilgili olmayan, çok sık başvurulan bazı ölçümler çok yararlı bilgiler verir:

— kan ve’ sidikte şeker ölçümü ve gizli bir şeker hastalığını aramak ya da kanıtlamak amacıyla yapılan şeker yüklemesi;

— kan ve sidikte, özellikle kan ‘potasyom düzeyi düşüklüğü aramak amacıyla, iyonların ölçülmesi;

— kan sayımı ve formülü (akyuvarların sayısında artış).

Statik hormon deneyleri şunları ortaya koyar:

— 17-hidroksikortikoyitlerin sidikle atımında artma;

— kan kortizol düzeyinde sürekli artma: Üretimin günlük ritmi yitmiştir.

Dinamik hormon deneyleri:

— deksametazonla durdurma ve yapay ACTH’yla uyarma deneyleri, nedene göre değişir.

Nedene göre biyolojik belirtiler

Cushing hastalığında

Kortizolün kandaki günlük çevrimi düzensiz biçimde artmıştır.

Yapay ACTH’yla uyarmada çok güçlü bir yanıt alınır, yani kan kortizol düzeyi yükselir.

Metopiron testi, ön hipofiz kaynaklı ACTH aracılığıyla böbreküstü bezi kabuğunun aşırı uyarılmasına yolaçar; bu, düşen kan kortizol düzeyinin negatif geri denetiminin kalktığını belirtir.

Deksametazon testi, ancak çok yüksek miktarlarda verildiğinde etkilidir.

Adenomlarda (iyicil urlar)

Kortizolün günlük çevrimi yiter: Kan kortizol düzeyi yüksektir, ama değişmez bir orandadır.

Yapay ACTH’yla uyarı deneyi, yüksek kan kortizol düzeyinin negatif geri denetim mekanizmasıyla dinlenmeye yönelttiği böbreküstü bezi kabuğu dokusunu uyarır.

Sidikte 17-hidroksisteroyitlerin düzeyi çok yüksektir ve deksametazonla durdurma deneyi negatife yakındır; bu, adenomun hipotalamus-hipofiz çiftinden bağımsız çalışmasının belirtisidir.

Böbreküstü bezi kabuğu adenomlarında (kötücül urlar)

Kortizolün günlük çevrimi yitmiştir; ama düzeyi çok yüksektir.

Uyarı ve durdurma deneyleri olumsuzdur; ur, hipotalamus-hipofiz çiftinden bağımsız çalışır; hiç bir geri denetim yoktur.

Ayrıca, plazma ACTH düzeyi her zaman sıfırdır.

17-hidroksisteroyitlerin, 17-ketosteroyitlerin, özellikle de dehidroepiandrosteron’un sidikle atılımı çok fazladır.

Böbreküstü bezi dışından kaynaklanan kanserlerde ACTH’ya yakın bir madde üretenlerde, biyolojik belirtiler böbreküstü bezi kabuğu adenomlarınınkine çok benzer; ama ACTH tipi biyolojik etkinlik yüksektir.

EVRİM

Doğrudan doğruya hastalığın nedeniyle ilgilidir.

Adenomun ve Cushing hastalığının evrimi aynıdır. Tedavilerinden sonra bir böbreküstü yetmezliği görülür ve eksik olanı yerine koyucu bir tedavi gerektirir. Ayrıca, bazen atardamar yüksek basıncı gerilemez, kalır.

Böbreküstü kabuğu adenomu ve böbreküstü bezi dışından kaynaklanan kanserler sonucu oluşan böbreküstü bezi kabuğu aşırı çalışmasının evrimi her zaman kötüdür.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Çok ender olarak, glikokortikoyit kökenli böbreküstü bezi kabuğunun aşın çalışması, mineralokortikoyit tiple, yani aşırı aldosteron salgılanmasıyla birlikte ya da androkortikoyit tiple, yani aşırı androjen hormonları salgılanmasıyla birlikte olabilir.

AYIRICI TEŞHİS

Şunların ayırt edilmesi gerekir:

— tedavi kaynaklı böbreküstü bezi kabuğunun aşırı çalışmaları, yani böbreküstü bezi kabuğu hormonları dizisinden, yapay kaynaklı ilaçlarla (kortizon türevleri) oluşanlar;

— gebelikteki böbreküstü bezi kabuğu aşırı çalışmaları.

Ayrıca yalın bir şeker hastalığı, tek başına bir kıllanma, teşhis sorunlarına yolaçabilir.

Ama tamamlayıcı muayeneler, kesin teşhis koymayı sağlar.

TEDAVİ

Tedavi yöntemleri özellikle cerrahidir.

Böbreküstü bezi urunun mutlaka çıkarılması gerekir; çünkü iyicil ya da kötücül olduğu konusunda kesin karar yalnızca urun incelenmesiyle verilebilir (bu yüzden, olanak bulunan her durumda çıkarılmalıdır). Daha sonra «yerine koyucu» bir tedavi gereklidir; çünkü böbreküstü bezi dokusu bütünüyle çıkarılmasa da, ön hipofiz kaynaklı ACTH tarafından uyarılmadığı için, körelmiştir.

Böbreküstü bezlerinin aşırı büyüdüğü durumlarda, ya cerrahi girişimle çıkarılmalarına başvurulur ya da böbreküstü bezi ya da hipofize ışın tedavisi uygulanır.

Böbreküstü bezi kaynaklı olmayan kanserlerin kortikoyit hormon salgılama durumunda, söz konusu kanserin (bronş, pankreas, timüs kanserleri ve öteki kanserler) tedavisi gerekir.

Kanser kaynaklı böbreküstü bezi kabuğunun aşırı çalışmalarında, böbreküstü kabuğu hormon lann bünyede yapımını durduran etkenlerle ilaç tedavisi denenebilir.