Sağlık bilgileri

BÖBREKÜSTÜ BEZİ ÖZ MADDESİ HASTALIKLARI

Öteki içsalgı bezlerinin tersine (böbreküstü bezi kabuğunun tümünün yıkıldığı Addison hastalığında bile), böbreküstü bezi öz maddesinde asla «az çalışma» tablosu görülmez.

Bu hastalıkta, böbreküstü bezi özü tipinde öteki küçük bezler görevi üstlenirler.

Böbreküstü bezi öz maddesi hastalıkları, katekolaminler salgılayan urlarla sınırlanır: Feokromositomalar.

FEOKROMOSİTOMALAR

Feokromositomalar, genellikle iyicil, sempatik sinir hücrelerinden gelişen urlardır.

İki ur tipi ayırt edilir: Böbreküstü bezi öz maddesi adenomları; bezin çevresindeki kromafin sempatik sinir kürelerinden çıkan urlar (paragangliyomlar).

Her iki cinste de, her yaşta (ama 20-50 yaşlar arasında daha çok) görülürler.

Nedenleri konusunda hiç bir şey bilinmemektedir.

İlaçla tedavi yararlı olabilir; ama bu tedaviyi her zaman, urun cerrahi girişimle çıkarılması izlemelidir. Ameliyat, geri dönüşsüz bir atardamar yüksek basıncının yerleşmesinden önce yapılmışsa, geleceği çok iyidir.

NEDENLERİ

Birçok urda olduğu gibi, feokromositomaların oluşum nedenleri bilinmemektedir. Buna karşılık, yaptıkları bozuklukların mekanizması bilinmektedir. Böbreküstü bezinin öz maddesi tipinde hücrelerden geliştiklerine göre, katekolaminler (adrenalin ve noradrenalin) salgılarlar; bunların başlıca özelliği atardamar basıncını yükseltmektir.

TEŞHİSİ

Klinik belirtiler

Başlıca belirtiler atardamar basıncı bozuklukları, özellikle de atardamar basıncı yüksekliğidir. Ama ayakta duruş sırasında atardamar basıncı düşmeleri de gözlenebilir.

Genellikle klinik tabloda sürekli bir atardamar yüksek basıncı saptanır. Raslantıyla ortaya çıkarılabilir. Bazense, baş ağrılarından, gözlerinin önünde «uçuşan sinekler»den, kulak uğultularından, yoğun terleme nöbetlerinden yakınan bir kişi sözkonusudur.

Daha ender olarak hasta, çaba harcadıktan sonra çok şiddetli bir soluk kesilmesinden yakınır.

Daha da ender raslanmasına karşın, bir atardamar basıncı yüksekliği hemen hastalığı akla getirmelidir.

Bazen, ortaya çıkmasına yolaçan kesin bir neden yoktur. Bununla birlikte, bazen bir heyecanı, apansız bir çaba harcamayı, çok hafif bir karın travmasını izler. Apansız solgunluk, çeşitli yerlerde ağrılarla (baldırlar ve uyluklarda kramplar; karın ağrıları; kalp önü bölgesi, boyun ve koi ağrıları; şiddetli baş ağrıları) yansır. Terleme çok bol, el ve ayaklar soğuktur. Bir solgunluk döneminden sonra göz yaşarması ve tükürük artmasıyla birlikte bir kızarma dönemi gelir.

Bu nöbetlerin bazılarına akciğer ödemi, çırpınmalar eşlik eder.

Hasta, nöbet sırasında muayene edilirse, kalbin hızlandığı ve atardamar basıncının önemli ölçüde yükseldiği görülür. Ama genellikle bu olanak bulunmaz; çünkü nöbetler çoğunlukla birkaç dakika sürer; sıklıkları değişiktir. Ayrıca nöbetler arasında atardamar basıncı normaldir ve klinik muayenede hiç bir belirti saptanmaz.

Tamamlayıcı muayeneler

Statik biyolojik ölçümler; özellikle katekolaminlerin yıkım ürünlerinden biri olan vanilmandelik asidin (VMA) sidikle atılan miktarının ölçümü, katekolaminleri salgılayan bir ur bulunduğunu kanıtlar.

Adrenalin ve noradrenalinin de sidikle atılan miktarı saptanır.

Dinamik deneylerin gerçekleştirilmesi büyük özen ister ve ancak bu konuda uzmanlaşmış bir hastane servisinde yapılmalıdır.

Katekolaminlerle etkisi aynı olan bir maddenin (tiramin) iğneyle verilmesiyle atardamar basıncını yükseltmeye ya da tersine katekolaminlerin salgılanmasının durdurulmasıyla (fentolaminle) atardamar basıncını düşürmeye dayanır.

Röntgen incelemeleri bazen uru ortaya çıkar mada yardımcı olur.

Hazırlıksız karın filmleri, böbreküstü bezlerindeki kireçlenmeleri gösterebilirler.

Damar içine karşıt madde verilerek boşaltım sistemi filmi çekme, üstündeki bir ur nedeniyle biçimi bozulan bir böbreği ortaya çıkarabilir.

Özellikle atardamar filmleri çok kesin bilgiler verir. Ama, özellikle feokromositoma varsa, filmler büyük bir dikkatle çekilmelidirler.

EVRİMİ

Hastalık tedavi edilmezse, atardamar yüksek basıncının alışılmış ihtilatlanna yolaçar: Kasılmalarla birlikte beyin-beyin zarları ödemi; beyin kanaması; sol karıncık yetmezliği (ivegen akciğer ödemiyle birlikte); böbrek yetmezliği.

Bu ihtilatların ciddiliği, çok ender durumlar dışında, cerrahi girişim gerektirir.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Atardamar yüksek basıncıyla birlikte oları biçimlerin tersine, ayağa kalkarken atardamar basıncı düşmesiyle birlikte olan feokromositomalar da görülebilir.

Recklinghausen sinir urları ya da tiroyit kanseriyle birlikte olan biçimler vardır.

Böbreküstü bezi dışında yerleşen urlar da (göğüste, karında) aynı tabloya yolaçabilir.

Öteki içsalgı hastalıklarıyla birlikte olan biçimleri de gözlenmiştir. Bir feokromositoma şeker hastalığıyla, böbreküstü bezi kabuğu aşırı çalışmasıyla birlikte olabilir.

AYIRICI TEŞHİS

Teşhis sorununu, genellikle atardamar yüksek basıncı çıkarır (atardamar yüksek basıncının öteki nedenlerinin elenmesi).

Yanıltıcı biçimler, yüksek bazal metabolizma, taşikardi ve çarpıntılarla tiroyidin aşırı çalışmasını taklit edebilirler. Ama asil refleksi çizimi, iyotlu tiroyit hormonlarının düzeyi ve radyoaktif iyot bağlanması normaldir.

TEDAVİSİ

Ancak dönem dönem gelen atardamar basıncı yükselmesi nöbeti sırasında acil ilaç tedavisi uygulanabilir.

Tek etkili tedavi, urun ameliyatla çıkarılmasıdır. Bu girişim çok güçtür, ama çok iyi sonuçlar elde edilmiştir. Atardamar yüksek basıncı geri dönüşsüz bozunlar yapmamışsa ve özellikle kendi de gerilemişse, gelecek çok çok iyidir.

EPIFiZ ANATOMİ

Epifiz (biçiminden ötürü kozalaksı cisim de denir), beynin merkezinde yerleşen küçük bir bezdir. Yakın çalışmalara kadar rolü bilinmezken, içsalgı görevi anlaşılabilmiştir. «Epifiz» kelimesi sözcük anlamıyla üste doğru çıkıntı demektir ve bezin anatomik tanımını verir.

MAKROSKOPİK ANATOMİ

İÇ YAPI

Elektron mikroskobuyla yapılan incelemeler, epifizin, içsalgı bezleri arasında sınıflandırılmasına yolaçmıştır.

DAMARLANMA