Safra Yolları Hastalıkları Doğuştan Bozukluklar
SAFRA YOLLARI HASTALIKLARI – DOĞUŞTAN OLUŞUM BOZUKLUKLARI
İkincil karaciğer kanseri her zaman başka bir kanserin (deri kanseri gibi) uzak bir yayılmasıdır.
Ender raslanırlar; doğuştan koledok Kanalı genişlemesi (koledok kisti) ya da safra yollarında gelişme kusurları biçimindedirler.
DOĞUŞTAN KOLEDOK KANALI GENİŞLEMESİ
Genellikle kadınlarda görülür; çoğunlukla 10 yaşından önce belirti verir. Koledok kanalının hacmi birkaç litreye ulaşır; ama genişleme, bu safra kanalının başlangıç bölümündedir. Son bölüm normaldir, hattâ daralmıştır. Bu genişlemenin yarattığı başlıca sorun, safra akışının durması ve bunun sonucu olarak safra yollarında taş ve iltihap ortaya çıkmasıdır.
Klinik belirtiler
Safra koliği tipinde ağrılar, dönem dönem tekrarlayan bir sarılık ve karaciğerin alt bölgesinde ele gelen bir kütle bulunması, başlıca klinik belirtilerdir.
Tamamlayıcı muayeneler
Biyolojik incelemeler iltihap durumunu, safra birikmesini ve bunun karaciğere yansımasını (hastalığın önemine ve süresine göre değişir) ortaya koyar. Röntgen incelemeleri son derece önem taşır: Röntgen iilminde (mide-onikiparmak barsağı-geçiş filminde) saydam görünüm, öne doğru itilme gösterir.
X ışınlarını tutan bir maddenin iğneyle karaciğer dışı safra yollarına verilmesiyle (kolanjiyografi) film çekilmesi, ameliyattan önce pek uygulanamaz. Hastalığın tedavisi ameliyattır. Koledok kanalı ile onikiparmak barsağı arasında ya da safra kesesi ile onikiparmak barsağı arasında bir ağızlaştırma yapılır.
Karaciğer içi safra yollarının genişlemesi (Ca-roli hastalığı) çoğunlukla böbrek bozukluklarıyla birliktedir.
Karaciğer içi safra yolları boşluklarındaki iltihabı yansıtan ağrılı ve ateşli dönemlerle ortaya çıkar. Teşhis, damar yoluyla X ışınları tutan bir madde verilerek karaciğer içi safra yollarının filmini çekmeye dayanır.
GELİŞME KUSURLARI
Karaciğer içi ve dışı safra kanallarında görülürler; safra yollarının bir bölümü oluşmamıştır (aplasia) ya da safra yollan, işlevi olmayan bir kordon biçimindedir. Son derece tehlikelidirler; belirtileri olan sarılık, kaşıntılar ve renksiz dışkı nedeniyle erken dönemde (doğumdan sonraki 2 hafta içinde) teşhis edilirler. Yeni doğmuş çocuktaki karaciğer iltihabından ayırdedilmeleri gerekir.
Cerrahi girişimin pek yararı olmaz; bu çocukların tek yaşama umudu, karaciğer aktarımının gerçekleştirilebilmesine bağlıdır.

Leave a Reply