Sağlık Bilgileri

SÜREĞEN BÖBREK YUMACIKLARI İLTİHAPLARI

Bazı süreğen böbrek yumacıkları iltihapları (müzmin glomerülonefritler), bilinen bir hastalığın ihtilatı ya da ilerleyici son evresidir: Daha sonra inceleyeceğimiz birincil süreğen böbrek yumacıkları iltihaplarına oranla daha ciddi olan, ikincil süreğen böbrek yumacıkları iltihapları.

İKİNCİL SÜREĞEN BÖBREK YUMACIKLARI İLTİHAPLARI

İkincil süreğen böbrek yumacıkları iltihaplarının 3 büyük nedeni amiloyidoz, ivegen yaygın döküntülü lupus hastalığı ve Henoch-Schönlein hastalığı.

Amiloyidoz hastalığı kökenli süreğen böbrek iltihabı

Amiloyidoz çoğunlukla ciddi bir böbrek yumacıkları iltihabına yolaçar. Bu amiloyidoz kökenli böbrek iltihabı, bazı özel nitelikler taşır.

Albümin işeme bu durumda karmaşıktır ve sidikte kan serumu öğelerinin çoğu bulunur: Albümin; globülinler. Buna karşılık kan işeme yoktur. Ödemler önemli derecededir, ama atardamar basıncı yükselmez.

Teşhis, amiloyidozun teşhisidir; Kongo kırmızısı testine, makat mukozası biyopsisine dayanır. Eskiden hızla ölümle sonuçlanan hastalığın geleceği, günümüzde daha iyidir.

Böbrek dışı kan temizleme, aşırı ivegen dönemlerin atlatılmasını sağlar. Bağışıklık bastına tedaviler, gelecek için umut vermektedir.

Yaygın döküntülü lupus kökenli süreğen böbrek iltihabı

Yaygın döküntülü lupus hastalığı sırasında oluşan süreğen böbrek iltihabı, amiloyidoz hastalığı kökenli olandan, daha yüksek bir albümin işeme (idrarda albümin bulunması) ve belirgin bir atardamar yüksek basıncı bulunmasıyla ayrılır.

Böbrek yetmezliğine doğru evrimi, amiloyidoz hastalığı biçimine oranla daha hızlıdır. Çok ciddi olan geleceği, günümüzde bağışıklık bastına ilaç tedavisinin sağladığı umut verici sonuçlarla biraz düzelmiştir.

Henoch-Schönlein hastalığı (alerji kökenli purpura) kökenli süreğen böbrek iltihabı

Deri mukoza kanamalarıyla eklem ağrılarını birleştiren Henoch-Schönlein hastalığı, hastaların ortalama 1/3′ünde, süreğen böbrek yumacıkları iltihabı ihtilatıyla birliktedir.

Sidikte çoğunlukla gözle görülebilen kan varlığı (kan işeme) başlıca belirtidir. Albümin işeme ve ödemler orta derecededir. Atardamar basıncı normaldir.

Tam böbrek yetmezliğine doğru evrim yavaştır. Süreğen böbrek yumacıkları iltihaplarının bilinen öteki nedenlerine çok daha ender raslanır: Böbrek toplardamarının travma sonucunda tromboz oluşumuna bağlı tıkanması; uzaktaki bir kanser; yılan ısırmaları; tekrarlanan arı ya da eşek arısı sokmaları.

BİRİNCİL SÜREĞEN BÖBREK YUMACIKLARI İLTİHAPLARI

Birincil süreğen böbrek yumacıkları iltihaplarının bilinen dolaysız bir nedenleri yoktur. Çoğu özbağışıklık hastalıklarıdır ve aralarından büyük bir bölümü genellikle, erişkinlerdeki ivegen bir böbrek iltihabının kötüye doğru evriminden kaynaklanır. Mekanizma, yumacık bünyesinde bağışıklık karmaşaları depolanmasına varan bir antijen antikor çatışmasına dayanır.

Flüoresan antikor tekniği ile elektron mikroskobunun birlikte kullanılması, bu böbrek yumacıkları iltihaplarının sınıflandırılmasının yanısıra, geleceklerinin saptanmasını da sağlamıştır.

Böbrek dokusunun mikroskop altında incelenmesinde, yumacıklarda kılcal damar yumağı şişmiş, hücre ve esnek bağdokusu lifleri bakımından zenginleşmiştir. Bu lifler bazal zarı ileri derecede kalınlaşmış kılcal damar kıvrımlarını birbirine yapıştırmıştır. Bocuman zarının iç ve dış yapraklar arasında yapışıklıklar vardır. Bütün yumacıklar, kan bakımından ileri derecede yoksuldur.

Bu durum, yumacığın süzme yüzeyinin kalınlaşmasına ve etkinliğini bütünüyle yitirmesine yolaçar.

Belirtiler yüksek miktarda albümin işeme, kan işeme ve nefrotik sendromu kapsarlar.

Evrim 3 dönemdedir: İlk 2 yılda yalnızca, tek başına ve orta derecede bir albümin işeme gözlenir; ikinci dönemde bir nefrotik sendrom yerleşir; üçüncü dönemde, 10 ya da daha çok yıl sonunda, hastalık genellikle kendiliğinden iyileşir. Ama az sayıda hastada, ciddi bir böbrek yetmezliğiyle sonuçlanır.

Nefrotik sendromu

Nefrotik sendrom (ya da yağlı nefroz), birincil saf biçimiyle özellikle çocuklarda görülür.

Gençlerdeki nefrotik sendrom bağımsız bir hastalık gibi görünür. Mekanizması günümüzde açıklanmıştır. Egzamayla ya da alerji kökenli astımla karşılaştırılabilecek imünoglobülin E’ye bağlı bir alerji hastalığıdır. Çoğunlukla kalıtımsal gibi görünür. Buna karşılık ikinci bir nefrotik sendrom, çeşitli böbrek hastalıkları sırasında, özellikle ikincil süreğen böbrek yumacıkları iltihaplarında ortaya çıkabilir. Gençlerdeki nefrotik sendromda, yumacık hastalanmamıştır. Elektron mikroskobu, ne bir antijen antikor karması birikimleri, ne de bir hücre artışı gösterir. Yumacıklarm bazal zarı kalınlaşmıştır.Yakınsal kıvrıntılı borucukların epitel hücreleri yağ ve kolesterol esterlerle dolmuştur.

Böylece şişen epitel hücreleri, borucukların boşluğunu ileri derece daraltır.

Hastalık, şiddetli bir albümin işeme ve önemli ödemlerle nitelenir. Yumacık seçiciliğini yitirir, delinmiş bir süzgeç gibi davranır ve kan serumundaki hemen her şeyin geçmesine izin verir. Albümin işeme çoğunlukla önemli derecededir: Günde 50 gr’a kadar. Kan serumundan albümin kaçağı, çoğunlukla çok fazla olan ödemlere yolaçar.
Ödemler genel böbrek ödemleri tipindedir: Beyaz; yumuşak; hareketli; bastırıldığında iz bırakır; ağrısızdır. Alyuvar işeme ve atardamar yüksek basıncı gözlenmez.

Biyolojik bulgular çok belirgindir.

Kan proteinleri azalması her zaman vardır ve çoğunlukla önemlidir.

% 7 gr’lık normal değer her zaman % 3 gr’ın altındadır ve % 0,5 gr’a kadar düşebilir. Eksiklik, özellikle albümin ve gamaglobülinlerdedir. Kanda yağların artışı (hiperlipemi) özellikle kolesterollerde görülür. Kan proteinleri düzeyiyle1 ters orantılıdır: Proteinler ne kadar azsa, yağlar o ölçüde artar.

Daha az olarak, şeker hastalıksız (yani kan şeker düzeyi yükselmeksizin) bir glikoz işeme (sidikte glikoz bulunması) gözlenir. Çok önemli negatif bir nitelik, kan üresinin yükselmemesidir.

Ödemler bedenin suyunu tuttuğundan, ödemlerin tekrarlaması sırasında mutlaka sidik miktarı azalması (oligüri) görülür. Çocuklardaki saf nefrotik sendromun evrimi, tedavi altında hemen her zaman iyidir. Tedavi kortizona dayanır. Yaşa, ödemin önemine ve sidik miktarına göre günde 20-60 mgr prednizon verilir. Küçük çocuklarda doz dikkatle ayarlanmalıdır: Çünkü büyümeyi olumsuz yönde etkiler.

Tedaviye spironolakton ya da fürosemid tipinde sidik söktürücüler ve tuzsuz bir beslenme rejimi eklenir.

Hastalığın ciddi biçimlerinde, etkisi belirgin ama kısa süreli olan damardan iğneyle albümin verme ve barsakta sodyumu tutan iyon değiştirici reçineler (katonyum) verilmesi eklenebilir. Yapay böbrek kullajıımı çok ender gereklidir.

Başka bir böbrek yumacıkları iltihabına bağlı ikincil nefrotik sendrom, genellikle yalnızca erişkinlerde gözlenir. Çok daha az iyicildir ve geleceği, elektron mikroskobunda gözlenen doku tipine bağlıdır. Tedavisi çok değişiktir. Kortizon türevleri yalnızca lupusta etkilidir, amiloyidozda ve bir şeker hastalığı varsa kullanılmamalıdır; öteki durumlardaysa etkisizdir.

Tuzsuz rejim ve sidik söktürücülerin ancak belirtilere yönelik ve geçici bir etkileri vardır.

Günümüzde bir tek tedavisi vardır; bu da geçiştiricidir: Böbrek yetmezliğinin tedavisi. Ama bağışıklık bastırıcılarm ve lenfositlere karşı serumun bulunması, gelecek için umut vermektedir.