Sağlık Bilgileri

TAM ÖN HİPOFİZ YETMEZLİĞİ

Hipofizin ön lobunun yetmezliği (hipopitüitarizm), hücrelerin tamamının (ya da tama yakınının) ya da bir bölümünün etkilenmesine göre, değişik klinik tablolar gösterir. Hücrelerin tamamı ya da tama yakını etkilenmişse hastalık, tam ön hipofiz yetmezliği (panhipopitüitarizm) diye adlandılrılır. İkinci durumda, kısmi hipofiz yetmezliği söz konusudur. Bunlar değişik görünümler verebilirler, oysa tam ön hipofiz yetmezliğinin yaptığı tablo oldukça kesindir. Hipofizin ön lobunun bütünüyle yetmezliği olan bu hastalık, ön hipofize bağımlı çevresel içsalgı bezlerinin İKincil eksikliğiyle (yetmezliğiyle) yansır: Tiroyit bezi; böbreküstü kabuğu bezleri; cinsellik bezleri (yumurtalıklar ya da erbezleri). Ayrıca, hastalık tablosunu anlatırken açıklayacağımız bozukluklar görülür.

Hastalığın nedenleri çeşitlidir, ama, başlıca neden ön hipofizin kanlanma eksikliğiyle oluşan doku ölümü ve hipofiz urlarıdır.

Herkes, her yaşta, bazen belli bir nedenle ve bazı gruplara özgü bir tabloyla hastalığa tutulabilir.

NEDENLER

En açık tabloyla, tanınması en kolay, en tipik tam ön hipofiz yetmezliği hastalığı, çok kanlı bir doğumdan sonra, atardamar basıncının önemli düşüşüyle birlikte hipofiz ön lobunun kanlanma azlığından ötürü doku ölümüne uğraması sonucu olandır.

Ayrıca bu etmenin, başlangıçta hastalığın ortaya çıkışını kolaylaştırıcı bir etmen olduğu sanılmaktadır; çünkü ön hipofiz yetmezliğinin karşılanamaz bir duruma gelmesi, ancak birçok gebelikten sonra ortaya çıkar.

Hipofizin doku ölümüne uğramasına yolaçan öteki nedenlere çok ender raslanır.

Hipofizle ilgili ya da hipotalamus hipofiz bölgesiyle ilgili bir ur (kötücül ur ya da adenom) da, tam ön hipofiz yetmezliğine ya da kısmi ön hipofiz yetmezliğine yolaçabilir.

Öteki nedenlere (iltihap, travma) çok ender raslanır.

TEŞHİS Klinik belirtiler

Genellikle gruplandırılmaları kolaydır. Genelde, çevresel içsalgı bezlerinin uyarılma eksikliğinin sonucudurlar. Sözkonusu bezler, çalışmalarını giderek yavaşlatırlar; bu yavaşlama, ön hipofiz yetmezliğinin nedenine ve yerleşme hızına bağlı olarak, duruma göre bir kronolojik sıra izler.

Hastanın muayenesi, teşhis koymaya yeterlrdir.

Genellikle hasta zayıflamamış, hattâ tersine biraz kilo almıştır. Zayıflama çok ender ve hastalığın geç dönemlerinde belirir. Yüz özellikle soluk, üzgün ve kayıtsız anlamlıdır. Erkekte kaş ve sakal kılları azalmıştır; saçlar aynı kalır, ama kuru ve çabuk kırılır bir durumdadır. Yüz, gençleşmiş görünümü verecek biçimde hafifçe şişmiştir (bunun tiroyit yetmezliğinden olduğu kabul edilir).

Deri soluktur, melanin hücrelerini uyaran hormon olmadığı için, yer yer pigment yitimi vardır. Meme başları çevresi ve üreme organları gibi normalde pigmentli olan bölgelerin rengi açılmıştır. Bunun dışında, deri ince,. kaygandır ve özellikle kol-tukaltlarımn kuru kalmasıyla yansıyan bir terleme eksikliği vardır.

Sakal, üreme organları bölgesi, koltukaltları ve bacaklarda kıllar azalmıştır.

Cinsellik bezlerinin uyarılma eksikliği, kendini çok değerli belirtilerle gösterir.

Erkekte, erbezleri küçülmüştür. Cinsel istek azalmış ya da yitmiştir; aşağı yukarı tam bir iktidarsızlık vardır. Genel görünüm, deri yağlarının kadın tipinde yayılmasıyla, bir hadımı hatırlatır.

Kadında, âdet çevrimi bozuklukları başlıca belirtidir; âdetlerin arası uzayabilir, düzensiz olabilir ya da bütünüyle kesilebilir. Âdetler ortadan kalkarsa, yaşdönümündekinin tersine, sıcak basmaları ve kişilik bozuklukları olmaz. Dış üreme organı ve dölyolu, yaşlılarmkine benzer bir görünüm alır ve mukozaları zayıflar. Dölyatağı küçüktür, elle yoklamak güçtür; dölyatağı ağzı, dölyoluna çıkıntı yaplmaz; tersine biraz yukarı çekilmiştir.

Tiroyit bezinin az çalışması, üşüme ye ruhsal -sinirsel bozukluklarla kendini gösterir. Üşüme çok belirgindir; hasta kat kat giyinir, gün boyunca en sıcak yerlerde oturur, gece yatarken de birçok örtü kullanır. Ruhsal-sinirsel bozukluklar arasında gevşeklik, kendine ve çevresine karşı kayıtsızlık, düşünce ve fizik etkinliklerde ağırlaşma vardır.

Böbreküstü bezi kabuğu yetmezliği, tiroyit yetmezliğine oranla daha az bozukluğa yolaçar. Ama bu hastalarda ciddi zayıflığın, atardamar basıncı düşmesinin ve sindirim bozukluklarının (belki) yerleşmesine yardımcı olur.

Bazı rahatsızlıklar, daha önce normal şeker düzeyinin sağlanmasında oynadığı rolü gördüğümüz büyüme hormonu eksikliğine bağlı olarak gelişir; nedenleri, kan şeker düzeyinin düşmesidir.

Böbreküstü bezi kabuğu yetmezliği de, daha az ölçüde olmakla birlikte, bazı bozukluklara yolaçar; bu bozukluklar, yemeklerden oldukça sonra ortaya çıkar: Dalgınlık; önlenemeyen bir açlık ve kaçınılmaz düşme duygusu; yalancı baş dönmeleri. Şeker yemekle geçerler.

Hastanın klinik muayenesi sırasında, çevresin–dekiler tarafından da bildirilen davranış bozuklukları saptanabilir. Bu hastalar gevşektir, duygusal yaşamları son derece kısıtlıdır. Hiç bir heyecan belirtmezler. Özellikle kadında, çocuklarına karşı bir ilgisizlik vardır; bazen onları terkedebilir ya da kötü davranabilir; davranışlarında utanma ve kadınlığa özgü hareketler yoktur.

Böyle bir hastayla temasta, yaşama sevincinin olmadığı, sakin bir üzüntü içinde bulunduğu kolayca anlaşılır. Yavaş yavaş, alçak sesle, tekdüze biçimde konuşur ve sorulara geç yanıt verir.

Tamamlayıcı muayeneler

Özellikle, hormon düzeylerinin saptanmasına dayanırlar.

Gonadotrop hormonların eksikliği

Yıkım ürümlerinin ve gonad hormonlarının (yumurtalık ve erbezleriyle ilgili) sidikte önemli ölçüde azalmasıyla yansır. Özellikle 17-ketosteroyit-lerin, yıkım ürünlerinin, östrojenlerin ve progeste-ronun (pregnandiyol) sidikle atımında azalma görülür.

Kortikotrop hormon eksikliği

Böbreküstü bezi kabuğu yetmezliğinin biyolojik belirtileriyle kendini gösterir.

17-keto ve 17-hidroksisteroyitlerin sidikle atımı çok azalmış ve kan kortizol düzeyi düşmüştür.

Ön hipofizdeki kortikotrop hücrelerin metopi-ronla durdurularak uyarılması, olumsuz ya da zayıf yanıt verir.

Böbreküstü bezi kabuğunun ACTH’la uyarılması değişik süreler için olumlu yanıt verir ve bu süre, hastalık ne kadar önce yerleşmişse, yani böbreküstü bezi kabuğu ne kadar küçükse, o kadar uzundur.

Böbreküstü bezi kabuğunun aldosteron yapımı değişmez; ama, kan sodyum düzeyi genellikle hafifçe düşmüştür.

Tireotrop hormon eksikliği

Tiroyit yetmezliğine yolaçar.

Bazal metabolizma genellikle yüzde 30 dolayında düşmüştür. Asil refleksi çizimi uzamıştır. Miksödemde genellikle görüldüğünün tersine, kandaki kolesterol düzeyi, ya normal ya da biraz yükselmiştir.

Hipofizin işlevini yerine getirmemesi için yapılan TSH iğnesi, tiroyit işlevini artırır; bu durum

radyoaktif iyodun bağlanmasının artmasıyla yansır. Tiroyit yetmezliğinde bu bağlanma önemli derecede (6. ve 24. saatlerde yüzde 10′dan az) azalmıştır. Proteine bağlı toplam iyot ve hormon yapısında bulunan iyot düzeyi azalmıştır.

Büyüme hormonu eksikliği

Eksiklik, bu hormonun kandaki düzeyi ölçülerek ortaya konabilir (günümüzde henüz pek kullanılmayan, yeni bulunmuş bir tekniktir).

Başka incelemeler de yapılabilir. Böylece, su atımında bir gecikme, bir kan şeker düzeyi düşüklüğü, genellikle alyuvarların 3 000 000 ya da 4 000 000′a düştüğü bir kansızlık ve hemoglobinin kan düzeyinde düşme görülür.

Ayrıca, hipotalamus-hipofiz bölgesinde bir ur olup olmadığını anlamak için şunlar istenir:

— standart teknikle kafa filmleri (önden ve yandan); gerekirse kesit filmler (beyin damarları filmi ve gazlı beyin filmiyle incelemeler tamamlanabilir) ;

— bir göz incelemesi, özellikle de görme alanının incelenmesi.

EVRİM

Ön hipofiz yetmezliğinin evrimi değişkendir. Nedene, gelişme hızına ve ciddiliğine göre değişir. Bazı hastalarda, hiç tedavi edilmeksizin 20 yıldan uzun sürer.

Sheehan hastalığını oluşturan doğum sonrası doku ölümü nedeniyle, tam ön hipofiz yetmezliğinin evrimi üstünde ayrıca durmak gerekir.

Teşhis bazen, doğumu izleyen günlerde konur. Memeler alışılmış, ağrılı, gergin haline dönmez; tersine yumuşak, gevşek bir hal alır. Süt gelmez (göğüse basmakla ne kolostrum, ne de süt gelir), gelse de azdır ve oldukça çabuk yiter.

Çocuğuyla ilgisiz görülen annede anormal derecede bir bitkinlik görülür. Solgun ve neşesizdir.

Altıncı haftaya doğru âdet kanamaları yeniden belirmez. Bu arada, az miktarda, geçici, dölyatağı kanamaları görülebilir.

Tam ön hipofiz yetmezliğinin nedeni ne olursa olsun, ciddi bir ihtilat ortaya çıkabilir: Ön hipofiz kökenli koma. Genellikle, tedavi edilmemiş bir ön hipofiz yetmezliğinin belirtisidir. Komanın başlamasına yolaçan koşullar son derece çeşitlidir. Enfeksiyon, soğukta kalma, bazı ilaçlar, ortaya çıkışını hızlandırır. Beden ısısının önemli ölçüde (35°C in altına) düşmesi dolayısıyle, normalde kullanılan derecelerle ölçülememesi özelliği vardır. Koma, gerektiği biçimde, özellikle de en kısa sürede tedavi edilirse, evrimi iyi olabilir.

HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ

Klinik bakımdan tam ön hipofiz yetmezliği, eksiksiz tam ve belirgin bir tablo gösterir.

Nedenleri çok sayıdadır kısmi ön hipofiz yetmezliği nedenleriyle aynıdır.

AYIRICI TEŞHİS

Bir ön hipofiz yetmezliğini başka bir hastalıkla ayırt etme açısından, büyük bir sorunla karşılaşılmaz.